Peroxisomas
Los peroxisomas son vesículas
simples limitadas por membranas que pueden contener un centro denso y
cristalino de enzimas oxidasas. Estos son organelos multifuncionales y contienen
más de 50 enzimas que participan en diversas actividades.
Se les llama peroxisomas
porque son el sitio donde sintetiza y degrada el peróxido de hidrogeno,
producido por varias enzimas como la urato oxidasa, glucolato oxidasa, y
oxidasas de aminoácidos, el H2O2 producido es degradado por catalasas presente
en grandes cantidades en estos organelos. En las plantas se encuentran un tipo
especial de peroxisomas conocidos como glicosomas, los cuales convierten ácidos
grasos en carbohidratos.
Funciones:
La matriz de los peroxisomas contiene
más de 50 enzimas diferentes relacionadas con distintas vías metabólicas. Dos
vías altamente conservadas en los peroxisomas son la beta-oxidación de los
ácidos grasos y el metabolismo del peróxido de hidrógeno (H2O2). En la mayoría
de los organismos los peroxisomas contienen un número de oxidasas (como la
urato oxidasa requerida en el catabolismo de purinas) que reducen el oxígeno a través
de oxidar a una variedad de substratos (lactato, glicolato, Daminoácidos, ácido
úrico, etc.). Además, participan en la alfa-oxidación de ácidos grasos
específicos, catabolismo de poliaminas, prostaglandinas, eicosanoides y en la
biosíntesis de esteroles y plasmalógenos (que contribuyen a más del 80% del contenido
de fosfolípidos en la materia blanca del cerebro). También están implicados en
el metabolismo de radicales libres de oxígeno y óxido nítrico, así como en la
señalización intra e intercelular (como el factor de transcripción de tipo
receptor nuclear que participa en la proliferación peroxisomal, PPAR).
Asimismo, estos organelos participan en los pasos finales en la síntesis de
penicilina y reacciones de foto respiración en las hojas de las plantas.
Movilización de Peroxisomas
En las células de mamíferos
los peroxisomas se mueven continuamente en el citoplasma a través de microtúbulos
y proteínas motoras: dineinas y cinesinas; se desconoce si los filamentos de
actina participan en su desplazamiento.
Biogénesis de Peroxisomas
Múltiples observaciones
demuestran que proteínas de la membrana peroxisomal son dirigidas al RE,
secretadas en sitios especializados e incorporados a vesículas que se separan
del RE generando precursores de peroxisomas (preperoxisomas), las peroxinas se
fusionan con estas vesículas permitiendo su crecimiento y maduración.
Debido a que los peroxisomas
no contienen DNA, todas las proteínas de la membrana del peroxisoma son codificadas
en el núcleo, sintetizadas en ribosomas libres en el citoplasma y transportadas
al interior del peroxisoma totalmente plegadas y aún en forma oligomérica.
Pexofagia
La
degradación selectiva de peroxisomas ocurre vía un proceso relacionado con la
autofagia llamado pexofagia. Existen dos formas de pexofagia: macro y micropexofagia.
La primera ocurre únicamente en peroxisomas maduros. Los peroxisomas marcados para
degradación son secuestrados por varias capas de membranas, de origen desconocido,
que constituyen el pexofagosoma que se fusiona con la vacuola, en levaduras, y
es degradado por las enzimas hidrolasas.
En
la micropexofagia, la membrana vacuolar desarrolla profusiones en su membrana
cercana a los peroxisomas y los engloba. Este mecanismo parece requerir de más
de 14 proteínas, muchas de las cuales participan también en la macropexofagia.
Enfermedad de peroxisomas
Enfermedad de Zellweger
El síndrome de Zellweger,
también llamado síndrome cerebro-hepato-renal, es un desorden congénito poco
frecuente que se caracteriza por la baja producción o ausencia de producción de
peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de la depuración y
desintoxicación del cuerpo, tales como el hígado y los riñones.
El síndrome se desarrolla
cuando el individuo, por un descontrol genético es incapaz de utilizar los
ácidos grasos de cadenas largas. Dichos ácidos grasos son fundamentales en las
funciones de los peroxisomas. Debido a que los ácidos grasos de cadenas largas
se encuentran localizados por lo general en las células del sistema nervioso
central, este desorden afecta el desarrollo del cerebro y provoca la
destrucción de mielina en las vainas nerviosas del cerebro.
El cuadro clínico
característico del síndrome de Zellweger incluye hepatomegalia (inflamación del
hígado), elevados niveles sanguíneos de minerales como el hierro y el aluminio,
polimicrogiria (desorganización neuronal), retraso mental, pérdida auditiva, y
defectos en la retina con consecuente falla de la visión.
Adrenoleucodistrofia
Esta afección ocasiona la
acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las
glándulas suprarrenales y en los testículos. Esto interrumpe la actividad
normal en estas partes del cuerpo.
La adrenoleucodistrofia por lo
regular se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al
cromosoma X. Afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras
pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta a
alrededor de 1 de cada 20,000 personas de todas las razas.
Los síntomas que se presentan
incluyen: Cambios en el tono muscular, hipoacusia, convulsiones, deterioro
visual o ceguera, coma, pérdida de peso y de masa muscular (desgaste), y debilidad
muscular
Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico
(LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad el sistema
inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano. Éste puede afectar la
piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos. La causa de
las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.
Los síntomas varían de una
persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES
padecen hinchazón y dolor articular. Algunas se enferman de artritis. El LES
generalmente afecta las articulaciones de los dedos de las manos, las manos,
las muñecas y las rodillas.
Otros síntomas comunes
incluyen: dolor torácico al respirar profundamente, pérdida del cabello, ulceras
bucales, sensibilidad a la luz solar.
Erupción cutánea. Una erupción
en forma de "mariposa" que afecta a aproximadamente la mitad de las
personas con LES. La erupción se observa con mayor frecuencia en las mejillas y
en el puente nasal. Puede extenderse. Empeora con la luz solar.
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