Transporte Vesicular

Transporte Vesicular

Los materiales utilizados por las vías biosintéticas de las células son transportados entre compartimientos por vesículas que se desprenden de membranas donadoras y se fusionan con las membranas receptoras. Se a observado que cada yema membranosa se encuentra cubierta por proteínas solubles que se ensamblan en la superficie citosólica de la membrana donadora. Cada yema se desprende para formar las vesículas cubiertas. Las cubiertas de proteínas tienen dos funciones: actúan como dispositivo mecánico que hace que la membrana se curve y forme una vesícula desprendible, y proporcionan un mecanismo para seleccionar los campos que transporta la vesícula. Sus componentes incluyen un cargamento con consistente de proteínas secretoras, lisosómicas y de membrana que deben transportarse, y la estructura necesaria para dirigir y conectar la vesícula con la membrana correcta.

Se han identificado 3 tipos de vesículas cubiertas:

Vesículas COP I: Se encargan de mover materiales en sentido retrogrado, del ERGIC y pila de Golgi hacia atrás al RE y de las cisternas de Golgi trans a las cis

Vesículas COP II: Desplazan materiales en sentido anterógrado desde el RE AL ERGIC y al aparato de golgi

Vesículas cubiertas con clatrina: movilizan materiales de la TGN en los endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales. También mueven materiales de la membrana plasmática a lo largo de la vía endocítica

Vesículas cubiertas con COP II: Transporte de cargamento del RE al aparato de Golgi

Las vesículas cubiertas con COP II median la primera rama de traslado por la vía biosintética, del Real ERGIC y la red cis de Golgi. Primero la proteína Sar1 se recluta en la membrana del RE unida a GDP y se induce a cambiarlo por un GTP, al hacer esto Sar1 se inserta en la membrana del RE. Este suceso dobla la bicapa lipídica creando una flexión de la membrana. Después son atraídos SEC23 y SEC24 que se unen en un dímero la cual ejerce una presión adicional en la membrana ayudando a curvarse. Luego Sar1, SEC13 y SEC31 se unen a la membrana para formar una jaula estructural externa a la membrana, la jaula SEC13-SEC31 forma una celosía sencilla y se separa formándola vesícula

Vesículas cubiertas por COP I: Transporte de proteínas escapadas de regreso al RE

Las vesículas cubiertas con COP I median el transporte retrogrado de proteínas, incluido el movimiento de enzimas residentes el aparato de Golgi en dirección trans a cis, y enzimas residentes del RE y ERGIC y el aparato de Golgi de regreso al RE

Conservación y recuperación de proteínas residentes del RE

Estudios sugieren que es por dos mecanismos

1 - Retención de las moléculas residentes que se excluyen de vesículas de transporte por sus propiedades físicas

2 - Recuperación de las moléculas prófugas para devolverlas donde deber estar

Direccionamiento de las vesículas a un compartimiento en particular

Se piensa que en una vesícula existen proteínas especificas en asociación con la membrana que regulan sus movimientos y el potencial de fusión de la vesícula, para lo cual debe considerarse lo siguiente:

1 - Movimiento de la vesícula hacia el compartimiento blanco: el movimiento largo a través del citoplasma se regula por microtúbulos, que actúan como vías de tren para las vesículas

2 - Fijación de las vesículas al compartimiento blanco: Se cree que esto está regulado con proteínas fijadoras las cuales hay 2 tipos: Proteínas fibrosas cilíndricas, capaces de formar un puente molecular entre las dos membranas a una distancia considerable y grandes complejos de múltiples proteínas que parecen mantener próximas las 2 membranas

3 - Acoplamiento de las vesículas al compartimiento blanco: las proteínas que participan en este proceso se conocen como SNARE, las cuales se pueden dividir en 2 categorías, SNARE-v, que se incorporan en las membranas de las vesículas, y SNARE-t, que se localizan en las membranas de los compartimientos blanco. Estas de proteínas pueden fusionarse

4 - Fusión entre membranas de la vesícula y blanco: Cuando una vesícula que tiene SNARE-v interactúa con su blanco que tiene SNARE-t, ambas se fusionan entre sí, pero no entre los mismos tipos de vesículas

Enfermedad de Transporte Vesicular

Enfermedad de Tangier

Es un trastorno raro del metabolismo de las lipoproteínas, caracterizado bioquímicamente por una ausencia casi completa de lipoproteínas de alta densidad (HDL) en plasma, y clínicamente por el crecimiento anómalo del hígado, el bazo, los nódulos linfáticos y las amígdalas junto con una neuropatía periférica en niños y adolescentes y, ocasionalmente, una enfermedad cardiovascular en adultos.

Falta de transportador ABCA1 y defectos en la ruta endocítica

El hallazgo más característico es las amígdalas grandes en niños, con un color particular amarillo-anaranjado debido a la deposición de colesterol en las células linfomonocíticas. Los pacientes también pueden presentar hepatoesplenomegalia asintomática, inflamación de los nódulos linfáticos y dolor abdominal. La acumulación de colesterol también se observa en la mucosa rectal. En ocasiones se detecta anemia.

Síndrome de Griscelli

 El síndrome de Griscelli es una enfermedad autosómica recesiva muy rara, se consideró un síndrome de los pelos plateados y un síndrome hemo fagocítico clínicamente, pero fue necesario descartar primero algunas patologías que se acompañen con hepatoesplenomegalia y adenopatías generalizadas con fiebre.

Se debe a un defecto de GTPasas Rabs participantes en el transporte de melanosomas, actividad citotóxica en linfocitos T. Todos los pacientes presentan hipo pigmentación cutánea, fotosensibilidad, y un cabello gris-plateado característico.

Retinitis Pigmentosa

Una mutación en la rodopsina impide el transporte de un pigmento que acaba depositándose en la retina.

Es una enfermedad degenerativa de los ojos, hereditaria y poco frecuente que ocasiona pérdida grave de la visión.

Los síntomas suelen comenzar en la niñez. Incluyen disminución de la visión por la noche o cuando hay poca luz, y pérdida de la visión lateral (visión de túnel).